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囊性肾病症状表现

  • 拼音:náng xìng shèn bìng zhèng zhuàng biǎo xiàn 英文:



囊性肾病症状表现

(一)多囊肾的临床表现

   本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

  (1)肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

  (2)肾区疼痛:为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

  (3)血尿:约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

  (4)高血压:为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。

  (5)肾功能不全:本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

  (6)多囊肝:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。

  (7)脑底动脉环血管瘤:并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。

  成年型多囊肾一般在成年早期出现症状,常以血尿、高血压或肾功能不全发病,腹部触诊可发现较大的多囊肾。肾功能多呈缓慢进行性减退,高血压、梗阻或肾盂肾炎,是加速肾功能损害的重要原因。常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期,临床较罕见,多在婴儿期死亡,极少数轻症者可活到成年。

  本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻,其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素。

(二)单纯性肾囊肿的症状

   常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常,血尿罕见。如出现血尿则有3种可能:①恶性肿瘤并存;②尿路感染引起;③囊肿破裂,且常伴肾区疼痛。

  囊肿很大时,也可产生疼痛或肾区不适感。大的囊肿(>5cm直径)可压迫周围正常肾组织,使局部血流减少,肾素分泌增加,出现高血压,但肾功能检查一般在正常范围。

  对于本病,临床医师的主要任务是与其他类型的肾囊性病进行鉴别诊断,特别是排除囊性肿瘤。单纯性肾囊肿是否能引起血尿尚有争议,部分学者认为本病患者的血尿可能由其他伴随疾病引起。在少数单纯性肾囊肿患者,由于囊肿位于肾门处而引起高肾素性高血压。

(三)肾髓质囊性病

  (1)髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney):本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染。因此,常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等,进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。

  以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石。造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。

  (2)幼年性肾结合髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex):本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血。肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。

  此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

诊断

(一)多囊肾的诊断

   应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。

  本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。近年,应用3′HVR、PGP及24-1等DNA探针,用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠,可检出杂合子家属成员和无症状患者。

  本病症状轻的患者,常误诊为单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿,家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。

  发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别,注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等情况,应行凝血筛查(PT、APTT和血小板),排除出血性疾病。对于有蛛网膜下腔出血家族史的患者可行脑血管MRI检查。

  本病的诊断主要依靠CT扫描排除肾脏肿瘤,MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病和有无先天性肾积水,另外,MRI检查可确定囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通等。

(二)单纯性肾囊肿

   根据临床表现主要是高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染。

  本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。尤其是老年人出现单个囊肿,应与恶性肿瘤坏死液化形成的囊腔或囊肿基础上并发肿瘤相鉴别。因此,对诊断可疑者应细心观察B型超声或CT检查的成像,必要时作囊肿穿刺,囊液呈血色或棕色,乳酸脱氢酶增高,提示恶性肿瘤,如找到瘤细胞则诊断更可靠。抽出囊液后注入等量造影剂造影,鉴别良性或恶性囊肿也很有帮助,单纯性囊肿内衬面平滑,偶尔见到不完全的膈,恶性肿瘤壁厚,内衬粗糙不规则,凹凸不平。

  而老年人一侧或两侧肾有数个囊肿并不少见,由于囊肿数目较多,故称多发性单纯性肾囊肿。不少临床医师误诊为多囊肾(ADPKD)。Ziegler等早年就提出肾内容易数清囊肿个数的不会是多囊肾。以下几点有助于鉴别:

  (1)单纯性肾囊肿肾脏大小形态基本正常,除非有特大囊肿形成。

  (2)单纯性肾囊肿多为单侧性,如为双侧性,囊肿数目不多,易数清个数。

  (3)直系亲属中无ADPKD病人。

  (4)不发生肾结石,极少有高血压。

  (5)无肝、胰囊肿或颅内动脉瘤等并存。

  (6)影像检查囊肿与囊肿之间有较多的正常肾组织。此外,ADPKD家属中的儿童,检查时肾内有1~2个囊肿,强烈提示ADPKD,因为单纯性肾囊肿极少见于儿童。2~3年后复查囊肿数量增多则ADPKD诊断可肯定。

  3.肾髓质囊性病 诊断比较困难,下列几点可作为诊断线索和依据:

  (1)阳性家族史。

  (2)小儿和少年不明原因的肾功能不全。

  (3)口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。

  (4)肾脏体积较小。由于囊肿较少且很小,在影像检查上易被忽视,应引为警惕。

  (5)色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

   
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参考资料:

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肾病-常见疾病及应对措施

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